Narcolepsy / 자기 면역 관계 이해
우리는 수면 장애의 기면 발작에 대한 우리의 이해에 몇 가지 중대한 돌파구를 목격하고 있습니다. 독립적으로 수행 된 두 가지 새로운 연구 결과는 오랜 의심에 대한 강한 증거를 제공합니다. 즉, 기면 발작은 신체 면역 시스템의 오작동에 의해 유발되고 면역계 유전자의 특정 변이에 크게 영향을받는자가 면역 장애입니다.
Narcolepsy는 수면과 각성의 기간을 조절하는 뇌의 무능력 때문에 발생하는 신경 장애입니다. 연구에 따르면 narcolepsy의 신경계 기능 이상은 hypocretin (뇌에서 신경 펩타이드로 작용하여 각성을 자극하는 단백질)의 결핍으로 인한 것일 수 있으며 수면 – 호기 사이클을 조절하는 데 도움이됩니다. 그러나 hypocretin과 narcolepsy 자체의 이러한 결핍의 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 과학은 최근 몇 년간 면역 계통 장애를 유발 요인으로 지적했습니다. 그리고 연구의 성장은 또한 기면 발작에 강한 유전 요소의 증거를 제공했습니다. 뇌에서 기면 발작의 기원에 대한 최신 결과는 두 가지 측면 모두에서 중요한 새로운 정보를 제공합니다. 한 연구의 발견은 본질적으로 기면 발작을자가 면역 질환으로 확인하기에 충분할만큼 강력합니다. 다른 연구는 특정 면역 관련 유전자 변이를이 질환에 대한 거의 전제 조건으로 지적하고있다.
스탠포드 대학 의과 대학의 연구자들은 기면 발작이있는 사람들에게 면역계 T 세포 활동에 대한 연구를 수행했습니다. 그들의 연구 대상자는이 질병에 유전 적 소인을 보인 자원 봉사자를 포함했다. hypocretin 결핍의 역할을 확립하고 면역 체계 기능 장애의 강력한 징후를 제시 한 초기 연구에 근거하여 그들은 narcolepsy 환자와 건강한 대조군에서 hypocretin에 대한 T 세포 반응을 조사했습니다.
연구원은 여러 가지 중요한 발견을했습니다. 그들은 narcolepsy 환자에서 hypocretin을 생산하는 뉴런이 기면 발작이없는 환자에서 발생하지 않은 T 세포 면역 반응을 자극한다는 것을 발견했다. 자가 면역 질환은 신체의 면역계가 신체의 건강한 조직을 잠재적으로 해로운 것으로 잘못 해석 할 때 발생합니다. 그런 다음 면역 체계가 공격 모드로 들어가 건강한 세포가 바이러스, 박테리아 또는 독소와 같은 신체의 시스템에 위협이되는 것처럼 파괴합니다. 이 연구에서, narcolepsy 환자의 면역 시스템은 hypocretin을 생산하는 뉴런에 필수적인 신경 전달 물질의 생산자가 아니라 위협 인 것처럼 반응했습니다.
연구진은 또한 hypocretin 단백질의 일부가 H1N1 인플루엔자 바이러스에서 발견되는 단백질과 매우 흡사하다는 것을 발견했다. 2009 년에 널리 퍼져 있었으며 일반적으로 "돼지 독감"으로 알려졌다. 2009 H1N1 유행병 당시의 예방 접종은 나중에 백신 접종을받은 인구 중 기면 발작의 경우 급증과 관련이있다. H1N1 백신은 2009-2010 년 동안 유럽에서 널리 사용되었습니다. 미국에서 사용 된 적이 없으며 2009-2010 년 독감 시즌 이후 아무데도 사용되지 않았습니다. H1N1 바이러스와 narcolepsy 사이의 연관성은 H1N1 바이러스와 유사하기 때문에 기생충을 가진 사람들의 면역계가 hypocretin을 생성하는 신경 세포를 공격하고 파괴 할 수 있는지를 조사하기 위해 스탠포드 연구원에게 자극을 주었다. 이 논문을 시험하기 위해 연구자들은이 환자들의 T 세포를 H1N1 단백질에 노출시켰다. 그들은 실제로 H1N1에 노출되면 hypocretin을 생성하는 뉴런을 표적으로하는 T 세포가 급격히 증가한다는 것을 발견했습니다. 연구자들은 또한 다른 유사한 바이러스가 유 전적으로 취약한 사람들에게서 면역계가 신체 내 hypocretin의 공급원을 공격 할 수 있다는 증거를 발견했다.
스위스 로잔 대학 (University of Lausanne)의 통합 유전체학 센터 (Integrative Genomics Center for Integrative Genomics)의 과학자들이 수행 한 다른 최근 연구의 주제는 유전 적 소인이다. 연구원은 거기 narcolepsy와 면역 계통 기능에서 포함되는 유전자의 변이 사이 연결을 조사했다. 유전 변이체는 인간 백혈구 항원 (HLA) 시스템 내에 위치한다. 이 시스템은 면역 체계의 능력으로 적과 적을 정확히 구별하고, 잠재적으로 위험한 항원을 표적으로 삼아 건강한 정상 조직만을 남겨 두는 중추적 인 역할을합니다. 그들의 연구에는 기면 발작이있는 1,261 명의 환자와 무질서가없는 1,422 명의 통제 그룹이 포함되었습니다. 연구원은 각 참가자의 개별 유전자 변이를 확인하기 위해 매우 정확한 유전자형을 사용했습니다. HLA 시스템은 이미 알려진 몇 가지 유전 변이체를 포함합니다. 연구원은 특정한 HLA 이체를 가진 사람들이이 특별한 변이가없는 사람들로 기면 반응을 일으킬 가능성 이 251 배 높다는 것을 발견했습니다. narcolepsy를 가진 참가자 중, 거의 100 %에는이 유전자 변이가있었습니다. 그들은 또한 narcolepsy에 대한 보호 효과가있는 것으로 보인 4 개의 다른 HLA 유전자 변이를 발견했습니다. narcolepsy와 매우 밀접하게 관련되어있는 유전자 변이 형은 특히 드물지 않습니다. 과학자들은 유럽 인구의 약 20 %가 변이가 있다고 추정합니다. 이 유전 적 변이를 가진 모든 사람이 기면 발작을 일으키는 것은 아니라는 점을 강조하는 것이 중요합니다. 그러나 narcolepsy를 개발하는 거의 모든 사람들이이 변종을 갖고 있기 때문에이 집단은 더 위험합니다. 이 정보는 위험한 사람들을 식별하고 오진 가능성을 줄이기 위해 중요 할 수 있습니다.
많은 다른 수면 장애보다 흔하지는 않지만, 대부분의 사람들이 그렇다고 생각하는 것보다 기면 반응이 덜합니다. 이 질병은 미국 보건 당국이 미국의 3 천명에 1 명에게 영향을 미치는 것으로 추정됩니다. 그 증상은 종종 어린 시절 또는 젊은 성인기에 시작되지만 노인에서도 발생할 수 있습니다. 그것의 높게 파괴적이고 및 곤란한 증후 때문에, narcolepsy는 수시로 높게 쇠약하게 할 수있는 무질서이고, 정상적인 매일 기능과 관계에 영향을 미칩니다. narcolepsy로 고통받는 사람들은 극심한 낮의 피곤함을 경험하고, 갑작스럽고 삐걱 거리는 "수면 공격"을 야기 할 수있는 통제 할 수없는 에피소드를 경험합니다. narcolepsy를 가진 많은 사람들은 cataplexy로 알려진 증상을 경험합니다. 근육 약화의 갑작스런 발병 사람들이 움직이기가 어렵거나 불가능합니다. 기면 발작의 다른 증상으로는 잠에서 깨기 직전과 깨어 난 직후에 자주 깨어나는 극도의 야간 수면과 강렬한 꿈과 환각, 그리고 마비 증상이 있습니다.
이 두 연구는이 심각한 무질서의 근본 원인과 메커니즘에 대한 새로운 정보를 제공합니다. 그들은 또한보다 신속하고 정확한 진단과 치료 개선에 대한 약속을 제공합니다. narcolepsy의 종종 치명적인 영향을받는 사람들에게, 그러한 개선은 충분히 빨리 올 수 없습니다.
달콤한 꿈,
Michael J. Breus, Ph.D.
수면 의사 ™
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