Mathew Hummel (20 세)은 3 세 때 처음 진단받은 유전 질환을 가지고 있으며 이제는 음식에 대한 욕구를 충족시키기 위해 거의 모든 것을 할 수 있도록 배가 고팠다. 그는 프라 더 윌리 (Prader-Willi) 증후군이 있습니다.
자신의 미시간 주택에서 부모님은 냉장고와 찬장을 자물쇠로 잠그고 창문과 문에 경보 시스템을 갖추고 있습니다.
PWS의 가장 큰 증상 인 음식에 대한 끊임없는 극단적 인 갈망을 충족시키기가 너무 어려워서 Matthew의 장애로 인해 집 밖에서 마초를 먹게되어 젊은이가 음식을 찾아 이웃집으로 침입하게되었습니다. 관리들은 지금 그를 위해 감옥을 고려 중이다.
Hummel은 PWS 증상뿐만 아니라 40 IQ, 불완전한 성적 발달, 경증 자폐증 및 강박증으로 고통 받고 있습니다.
Prader-Willi 증후군은 1956 년에 스위스 의사 그룹에 의해 처음으로 기술되었습니다. PWS의 유전 적 결함은 아버지로부터 유전받은 염색체 15를 기반으로하며, 증후군은 저조도 (저 안압) 호르몬 없음 (성기능 저하), 음식을 섭취하고 강박 관념적으로 필요 (과다한 느낌),인지 장애, 어려운 행동 및 비만. 그것은 남녀에 영향을 미칩니다.
PWS는 약 25,000 명의 출생에서 확인되지만 미국 가정 의학 아카데미 (ACFP)는 많은 어린이들이 조기에 진단을받지 못하기 때문에 이것이 과소 평가라고 생각합니다. AAFP는 1 만에서 1 만 5 천에 1에 가깝다고 믿고있다.
PWS 아이들은 저체온증 때문에 과식과 신체 활동이 거의 없기 때문에 두 배의 괴로움을 겪습니다. 그 결과는 엄청난 양의 체중이 발생합니다. 과증식은 대개 6 세 이전에 발생합니다.
SSRI는 장애와 관련된 나쁜 행동을 통제하는 데 사용되어 왔으며 이러한 약물은 효과가 입증되었습니다.
유전 테스트는 PWS를 진단하기위한 절대적인 방법입니다.
식이 요법과 운동은 PWS 어린이를 건강하게 유지하는 핵심 구성 요소입니다. 질병의 중증도에 따라 학문적 인 수정, 행동 수정, 말하기 및 구강 운동 기술도 도움이됩니다.
당뇨병이나 심장 질환과 같은 PWS에는 수많은 합병증이 있지만 가장 큰 문제는 먹이를 찾거나 병적 인 비만과 관련된 것입니다. PWS 소아 및 성인은 감독없이 독립적으로 살 수 있지만, 엄격한식이 및 운동 감독하에있는 사람들은 정상적인 평균 수명을 가질 수 있습니다.
캐나다 온타리오의 John Hudon Symon도 PWS를 받았다. 그는 자신의 먹을 것을 통제 할 수없는 청년이었고 항상 음식에 대해 생각할 것입니다. 그의인지 기능은 심각하게 손상되지 않았습니다. 그는 항상 음식을 숨기고 숨겨 댔습니다. 그는 "피를 흘리며 뱃속을 찢는 것"이라고 느꼈다고 말하면서 그의 극단적 인 갈망은 너무 강렬 할 것입니다. 그는 마침내 정부에 도움과 지원을 호소하는 편지를 썼다. 그는 서신 작성 직후에 사망했습니다.
PWS는 파멸적인 유전 적 장애입니다. William Hummel은 IQ가 40 인 청년입니다. 감옥은 그를위한 곳이 아닙니다.
Alphabet Kids의 PWS 및 기타 아동기 장애에 대한 추가 정보 : 부모 및 전문가를위한 발달 장애, 신경 생물학 및 심리적 장애 안내서