X 씨는 성공적인 고등학교 수학 교사였으며 학생 및 동료들에게 잘 사랑 받았습니다. 그녀가 45 세가되었을 때, 그녀의 남편과 아이들은 특색없는 음란하고 무례한 행동을 보였다. 그녀는 가족, 친구 및 동료와 성적으로 노골적인 이야기를하고 레스토랑의 낯선 사람에 대해 부적절한 의견을 말하기 시작했습니다. 사람들이 그녀에게 말하면, 그녀는 마지막 문장을 되풀이합니다. 가끔은 그녀가 짜증이 나서 방 주위를 돌았습니다. 그녀는 입에 음식이 아닌 물건을 넣기 시작했습니다. 그녀는 웃고 많이 킥킥 웃으며 다른 사람들이 당혹스럽고 화를내는 지 신경 쓰지 않았습니다.
이러한 행동이 나타날 때까지 X 씨는 예의 바른 여자 였고 모든면에서 적절하게 행동했습니다. 그녀는 정신과 적 또는 신경계 질환의 과거력이 없었습니다.
유일하게 주목할만한 정신 질환의 가족 병력은 그녀의 두 자매 중 한 사람의 주요 우울증이었습니다.
이 정도의 역사를 알고 있다면, 당신은 무엇을 가장 기발한 심리 진단이라고 생각합니까?
시간이 지남에 따라, X 씨는 이러한 행동을보다 자주 보여 주었고 친구와 가족은 점점 더 괴롭힘을당했습니다. 그녀는 직장에서 휴직을해야했습니다. 그럼에도 불구하고 X 씨는 걱정하지 않았습니다. 시간이 지남에 따라 그녀의 수면 패턴은 혼란스러워졌습니다. 때때로, 그녀는 일어 났을 것이고 한밤중에 그녀의 하루를 시작할 것입니다.
진단에 대한 귀하의 견해를 바꾸셨습니까?
X 씨는 점점 더 조용하고 철회했습니다. 그녀는 대화를 이해했지만 자신의 생각을 기꺼이 소리내어 말할 수는 없었습니다.
점차적으로, 그녀는 특정인지 능력을 잃기 시작했습니다. 그녀는 식료품 가게에 차를 주차 한 곳을 잊을 것이고, 그녀는 불규칙하게 운전하기 시작했습니다. 그녀는 식당에서 팁을 찾아 낼 수 없었고 가계부를 지불하기 위해 수표를 쓸 때 실수를 범했습니다.
지금 당신은 진단 용어에 대해 생각하고있는 것이 무엇입니까?
결국, X 씨는 벙어리가되어 드레싱과 입욕을 포함한 일상적인 작업에 도움이 필요했습니다. 그녀가 집 밖에서 모험을한다면 방황하고 길을 잃을 수도 있습니다.
Ms. X는 MRI 뇌 스캔을 지시 한 정신과 의사에 의해 평가되었습니다. 이 검사의 결과는 비정상적인 뇌 형태를 보여주었습니다. 앞부분은 뇌의 가운데 부분과 뒤 부분에 비해 현저하게 수축되었습니다.
불행히도, X 씨는 궁극적으로 집을 떠나 걸어 나가 연못에 빠져 죽었습니다.
가족은 부검에 동의했다. 뇌는 뇌에 축적되었을 수있는 특이한 단백질의 존재를 시험하기 위해 다양한 염색 기법을 사용하는 신경 병리학 자에 의해 검사되었습니다. 이 얼룩은 뇌의 수축 된 부분에 TDP-43이라고 불리는 많은 단백질 덩어리가 축적되었음을 보여주었습니다.
X 씨의 증상, MRI 스캔 결과 및 뇌에서의 TDP-43 축적의 임상 경과는 모두 진보적 치매의 한 형태 인 행동 변이 전두 측두 성 치매 (bvFTD)의 진단과 일치합니다.
병이 처음에는 양극성 장애와 같다고 생각했다면, 당신은 올바르게 생각하고있었습니다. bvFTD의 조기 증상은 조증으로 오인 될 수 있습니다. 그러나 시간이 지남에 따라이 여성의 질병은 양극성 장애의 일반적인 경과를 따르지 않았고 점점 더 신경 퇴행성 질환의 특징을 나타 냈습니다.
45 세에서 65 세 사이의 사람들에서 전 측두엽 성 치매는 알츠하이머 병과 마찬가지로 치매의 많은 사례를 담당합니다. 그러나이 연령의 사람들에게는 치매가 비교적 흔하지 않기 때문에 많은 의사들이 전두 측두엽 치매를 알지 못합니다.
현재 bvFTD의 진행을 늦추거나이 질환의 극적인 증상에 도움이되는 치료법은 없습니다. 사망 증상은 증상 발현 후 약 6 ~ 11 년 내에 발생합니다.
긍정적 인 메모에서 상당한 연구 진행이 이루어지고 있으며 우리는 전 측두엽 치매의 다른 임상 아형에 대해 많은 것을 배우고 있습니다. 이 연구와 다른 치명적인 신경 정신병 학 연구를 위해 연구비가 계속해서 조달되는 것이 중요합니다.
이 칼럼은 Eugene Rubin MD, PhD 및 Charles Zorumski MD가 공동 작성했습니다.
