윌리엄 증후군과 자폐증의 뇌 언어 처리

브레인 센스 (Brain Sense )에서는 13 세의 찰리 베츠 (Charlie Betz, 본명이 아닌)의 이야기를 전합니다. 찰리는 윌리엄 증후군이 있습니다. 그는 # 7 번 염색체에서 20 개의 유전자가 빠져있다. 스물은 인간을 만드는 데 필요한 2 만 5 천 정도의 많은 것처럼 보이지 않을 수도 있지만 찰리가 누구인지, 그가 좋아하는 것이 무엇인지, 그리고 무엇을 할 수 있는지에 큰 변화를주었습니다.

찰리는 의사의 말을 읽을 줄도 쓰지도 않을 것입니다. 의사의 말은 크지 만 선명도와 표현력이 뛰어납니다. 그의 IQ는 60으로 측정되었지만, 그의 사회적 은총은 아무런 손상도 보이지 않습니다. 그는 자신이 만나는 모든 사람과 기분 좋게, 사교적으로, 신뢰하며 – 무차별 적으로 신뢰하는 사람들과 매력적이며, 모든 사람의 얼굴을 기억합니다.

Williams 증후군의 행동 양상을 연구하고있는 Salk Institute의 Cognitive Neuroscience의 Ursula Bellugi 교수는 "언어 능력과 IQ 사이의 괴리는 놀랍습니다. 20 년 이상. 윌리엄스 증후군 어린이들은 정교하고 풍부한 어휘를 사용하며 매우 설명적이고 영향력있는 표현 언어를 사용하므로 연설이 매우 매력적입니다.

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사회적 행동과 언어 능력면에서 윌리엄 증후군은 자폐증의 반대입니다. 자폐증을 가진 사람들은 사회적으로 철회되고 고립됩니다. 많은 사람들이 언어를 효과적으로 배우고 사용하기 위해 애 쓰고 있습니다. 신경 과학자들은 증후뿐만 아니라 정상적인 두뇌의 구조와 발달을 이해하기 위해 두 질환을 가진 개인의 뇌를 연구하고 있습니다.

새로운 연구에서, Salk 연구소의 연구원들은 두 장애가있는 사람들의 뇌파 활동을 측정하고 비교했습니다 (건강한 대조군과 비교). 당연히 과학자들은 큰 차이점을 발견했습니다. Salk 신경 심리학자 인나 피시 먼 (Sanda Neuropsychologist Inna Fishman)은 "뇌가 언어를 처리하는 방식이 윌리엄 증후군과 자폐증 스펙트럼 장애의 대조적 인 사회적 표현형을 반영한다는 것을 발견했다.

Fishman과 그녀의 팀은 뇌에서 N400이라고 불리는 전기적 활동의 독특한 패턴을 연구 한 후에 그 결론에 도달했습니다. N400은 단어 및 기타 의미있는 자극에 대한 정상적인 뇌의 반응의 일부입니다. 그것은 자극 후 약 400 밀리 초를 정점으로합니다.

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이상한 결말로 끝나는 전형적인 문장 (예 : "설탕과 신발로 커피를 가져 간다")이 주어지면 윌리엄 증후군을 가진 사람들은 N400 반응이 비정상적으로 큰 것으로 나타났습니다. 이는 특히 민감하고 의미 론적 측면에 부합한다는 것을 나타냅니다 언어의 대조적으로, 자폐증 스펙트럼 장애가있는 사람은 정상적인 N400 효과보다 훨씬 작습니다. 이 결과는 자폐증을 가진 사람들이 그 맥락에서 한 단어의 의미를 얻는 데 덜 익숙하다는 것을 나타냅니다.

"우리의 연구 결과에 따르면 언어 능력이나 뇌의 상관 관계가 사교성의 수준과 밀접한 관련이 있다고합니다."라고 Fishman은 말합니다. 실제로, Fishman과 그녀의 동료들은 사 희성과 윌리엄 증후군을 앓고있는 사람들 사이의 N400 반응의 크기 사이의 연관성을 제시하는 예비 자료를 가지고 있습니다. Salk 팀은 또한 브레인 웨이브 패턴과 윌리엄 증후군의 유전지도를 연관 짓기 위해 노력하고 있습니다. 그들은 특정 유전자가 어떻게 증후군의 사회적 행동 및 언어 특성을 만들어 내는지 알아 내고자합니다.

자세한 내용은:

두뇌 감각.

여기에 N400 봉우리와 가공에 대한 간단하고 간단한 설명이 있습니다.

연구 조사는 사회인지 및 정서 신경 과학 의 다음 호에 발표 될 예정입니다.

Salk Institute의 사진 제공.